Синдром Папийона-Лефевра — это наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией (выявлено более 40 видов мутаций) гена, ответственного за продукцию и функцию фермента катепсина С.
Поражения пародонта при кератодермии – ороговевании кожи (синдром Папийон-Лефевра) - это это врожденное заболевание, которое впервые проявляется с раннем детском возрасте и характеризуется появлением грубой кожи на ладонях и подошвах стоп, а также поражением тканей пародонта. Признаками поражений ткани пародонта являются:
- десна отечная, покрасневшая, кровоточит при дотрагивании
- быстро формируются глубокие зубодесневые карманы, иногда появляются десневые абсцессы
- шейки зубов оголены, зубы подвижны, выпадают
Лечение симптоматическое: санация полости рта, противовоспалительное лечение, при необходимости – хирургическое вмешательство (кюретаж, лоскутные операции).